Estenose crânio-facial

Visão Geral

O que é Estenose crânio-facial?

Sinônimos: craniossinostose, cranioestenose

Estenose crânio-facial é uma má formação óssea ("malformação" no termo médico) decorrente da ausência ou do fechamento prematuro das suturas (pontos em que os ossos se unem) cranianas e faciais acompanhado de hipoplasia maxilar orbital (desenvolvimento precário da maxila e do globo ocular, que é responsável pelos olhos saltados). Pode ocorrer isoladamente ou associada a mais de 70 tipos de síndromes, sendo as mais comuns as de Crouzon e Apert.

Crânio - Foto Getty Images
Cada linha que divide o crânio em pequenos pedaços é chamada de sutura. Pessoas que sofreram estenose crânio-facial sofreram o fechamento de uma ou mais suturas prematuramente

A prevalência do problema sobre a população ainda não é bem estabelecida, mas estima-se que a estenose crânio-facial acometa uma em cada 2 mil crianças no mundo. O sexo masculino é o mais afetado, com incidência três vezes maior do que em mulheres.

Causas

Como é uma má-formação de caráter genético, as causas são indeterminadas.

Diagnóstico e Exames

Diagnóstico de Estenose crânio-facial

A anormalidade pode ser descoberta por meio de um estudo radiológico, radiografias ou tomografias do crânio com reconstrução tridimensional. Exames de ressonância magnética ainda podem mostrar sinais de atrofia cerebral ou outras anormalidades. O mapeamento ósseo também pode ser usado para confirmar o diagnóstico, assim como a investigação genética, em alguns casos. Entretanto, uma vez descoberto o problema, nada pode ser feito para evitá-lo.

Tratamento e Cuidados

Tratamento de Estenose crânio-facial

Quando a estenose crânio-facial tem impacto apenas na parte estética, paciente e médico devem discutir a necessidade de uma intervenção cirúrgica precoce para o bem-estar da criança. Nos casos em que o fechamento das suturas coloca em risco a vida ou o desenvolvimento da criança, o procedimento cirúrgico é fundamental e deve ser realizado o quanto antes.

Convivendo (prognóstico)

Complicações possíveis

A não intervenção cirúrgica pode levar a deformidades permanentes da caixa craniana e das estruturas faciais associadas, que incluem deficiências estéticas, funcionais e psicossociais. Algumas delas são:

  • Microcefalia: quando o cérebro atrofia porque não tem espaço para se desenvolver
  • Hidrocefalia: dilatação dos ventrículos e de cavidades dentro do cérebro pelo acúmulo de líquor, líquido que hidrata e protege o órgão
  • Proptose ocular: deslocamento do globo ocular.

Convivendo/ Prognóstico

Alguns casos exigem acompanhamento fisioterápico, fonoaudiológico e ortodôntico. Se não estiver vinculado a nenhuma síndrome, o problema é apenas estético, não afetando o desenvolvimento neurológico e intelectual do indivíduo.

Fontes e referências

  • Neurologista da infância e Adolescência Paulo Alves Junqueira, título de especialista em neuropediatria pela Sociedade Brasileira de Pediatria e Academia Brasileira de Neurologia, além de membro titular da Academia Brasileira de Neurologia.
  • Cirurgiã dentista Katia Regina Izola Simone, especialista e mestre em ortodontia e ortopedia facial, coordenadora do curso de especialização em ortodontia da EAP-APCD Central (SP) e coordenadora do curso de especialização em ortodontia da São Leopoldo Mandic (SP).
Este conteúdo ajudou você?
Sim Não